Xenpozyme®

Pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 20 mg olipudase alfa svarende til 4 mg/ml efter rekonstitution. 

Startdosis

Voksne (≥ 18 år) 

• Initialt 0,1 mg/kg /2 uger*, herefter øges efter dosisskaleringsregime nedenfor.

Børn og unge (< 18 år) 

• Initialt 0,03 mg/kg /2 uger*, herefter øges efter dosisskaleringsregime nedenfor.

* Den faktiske kropsvægt anvendes hos patienter med BMI ≤ 30. For BMI > 30, se beregningsmetode under bemærk.  

Vedligeholdelsesdosis

3 mg/kg hver 2. uge 

Bemærk

• Infusionshastighed og infusionsvarighed Der henvises til tabel 3 og tabel 4 i produktresuméet for information.
• Hos patienter med BMI > 30 estimeres den kropsvægt, der bruges til beregning af dosis ved dosisskalering og vedligeholdelse ved: Kropsvægt = 30 x (højde i meter)².

Beregning af Body Mass Index (BMI) 

Inden for 3 dage efter planlagt dato for dosis: Glemt dosis gives og dosisregimet fortsættes som normalt.  

Efter 3 dage fra planlagt dato for dosis: Glemt dosis gives. Næste dosis gives hver 2. uge fra datoen for glemt dosis.  

Se produktresumé for yderligere instrukser for dosisanbefalinger efter én eller flere glemte doser. 

Monitorering af ALAT og ASAT 

Inden for en måned før behandling påbegyndes, bør ALAT og ASAT måles. Ligeledes skal der foretages målinger under dosisskaleringsfase inden for 72 timer før næste dosis og eventuel dosisjustering foretages efter behov. Olipudase alfa-dosis kan justeres ved at foregående dosis gentages eller reduceres, eller behandlingen kan pauseres midlertidigt. Sådanne overvejelser bør ske ved transaminaseforhøjelse over 5 x øvre grænse og vurderes i lyset af udgangsværdier af transaminaser. 

Baggrund: Der er ikke humane data som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Kvinder 

Der tilrådes sikker kontraception under og i 14 dage efter behandling. 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Alkohol og Xenpozyme® påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Reducerer akkumulering af sphingomyelin i organer hos patienter med ASMD.  

• Gennemsnitlige terminale halveringstid (T1/2) er 32 til 38 timer.
• Fordelingsvolumen er 0,19 L/kg.

Uåbnet hætteglas 

Opbevares i køleskab ved 2 °C - 8 °C. 

Rekonstitueret lægemiddel 

Opbevares i køleskab ved 2 °C - 8 °C i op til 24 timer eller 6 timer ved stuetemperatur (op til 25 °C) 

Fortyndet lægemiddel 

Opbevares i køleskab ved 2 °C - 8 °C i op til 24 timer og i op til 12 timer (inklusive infusionstid) ved opbevaring ved stuetemperatur (op til 25 °C).