Vimizim

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg elosulfase-alfa. 

Voksne og børn 

• 2 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
• Gives som i.v. infusion over ca. 4 timer jf. infusionsvejledning:

Bemærk: 

• 30-60 minutter før infusion kan gives antihistaminer med/uden antipyretika pga. risiko for hypersensitivitetsreaktioner.
• Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
• Erfaring savnes vedr. ældre > 65 år.

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.  

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Alkohol og Vimizim påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Analog til humant N-acetylgalaktosamin-6-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminoglykanet (GAG) keratansulfat og derved reduceres ophobningen i mange celletyper og væv ved MPS IVA. 

• Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
• Plasmahalveringstid 7-36 minutter.

Håndtering 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

Tilberedning af infusionsvæske 

• Hætteglas med beregnet mængde koncentrat til infusionsvæske klargøres. Må ikke omrystes eller opvarmes.
• Til fortynding avendes pose med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske:
  • 250 ml ved legemsvægt > 25 kg
  • 100 ml ved legemsvægt < 25 kg.
• Fra infusionsposen udtages det antal ml natriumchlorid-infusionsvæske, som er lig med beregnet antal ml koncentrat til infusionsvæske.
• Beregnet antal ml koncentrat til infusionsvæske overføres langsomt (for at undgå omrystning) til posen med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.
• Til slut roteres posen forsigtigt for at opnå en homogen opløsning.
• Indgives vha. infusionssæt med 0,2 µm in-line filter.
• Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

Forligelighed ved infusion 

• Må kun blandes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8 °C) beskyttet mod lys.
• Må ikke fryses.
• Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk stabil i højst 24 timer i køleskab (2-8 °C) efterfulgt af højst 24 timer ved 23-27 °C, men bør anvendes umidddelbart.