Ravicti

Oral væske. 1 ml indeholder 1,1 g glycerolphenylbutyrat. 

Voksne og børn 

• 5,3-12,4 g /m² legemsoverflade dgl. fordelt på 3-6 lige store doser.
• Hver dosis afrundes til nærmeste 0,1 ml for børn < 2 år og til 0,5 ml for patienter ≥ 2 år.
• Initialt ved ikke tidligere behandling med phenylbutyrat
  • Legemsoverflade < 1,3 m² . 9,4 g/m² legemsoverflade dgl.
  • Legemsoverflade ≥ 1,3 m² . 8 g/m² legemsoverflade dgl.
• Initialt ved skift fra natriumphenylbutyrat til glycerolphenylbutyrat
  • Dosis skal modsvare samme mængde phenylbutyrat som den hidtidige dosis af natriumphenylbutyrat.
  • Vedr. omregning mellem natriumphenylbutyrat tabletter/granulat og glycerolphenylbutyrat oral væske, se produktresumé.
• Ældre og ved nedsat hjertefunktion
  • Lav initialdosis - sædvanligvis 5,3 g/m² legemsoverflade dgl.
• Dosisjustering og monitorering
  • Regelmæssig justering af dosis jf. vurderet kapacitet af urinstofsyntese samt ammonium- og glutaminniveauer, samt øvrige plasma aminosyrer. Vedr. detaljeret beskrivelse, se produktresumé.

Bemærk: 

• Skal tages sammen med et måltid.
• Vedr. administration af oral væske, se detaljeret information under Egenskaber, håndtering og holdbarhed.
• Relevant størrelse af sprøjte skal anføres på recepten.
• Glemt dosis:
  • Voksne: Glemt dosis kan tages indtil 2 timer før næste dosis.
  • Børn: Glemt dosis kan tages indtil 30 minutter før næste dosis.

Lav initialdosis - sædvanligvis 5,3 g/m² legemsoverflade dgl.  

Behandling af akut hyperammoniæmi, hvor IV-præparater bør anvendes. Såfremt disse præparater ikke er tilgængelige kan PO behandling i øget dosis gives indtil IV- præparater er tilgængelige. 

• Særlig opmærksomhed ved:
  • hjerteinsufficiens
  • natriumretention med ødemdannelse.
• Plasma-ammonium monitoreres nøje ved pancreasinsufficiens, intestinal malabsorption eller samtidig brug af glukokortikoider.
• Plasma-ammonium og essentielle aminosyrer skal holdes inden for normalområderne.
• Plasma-elektrolytter bør monitoreres jævnligt.
• Plasma-glutamin bør holdes < 1.000 mikromol/l.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Alkohol og Ravicti påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Glycerolphenylbutyrat øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjede plasma-ammonium- og glutaminkoncentrationer kan reduceres ved defekter i urinstofcyklus. 

• Glycerolphenylbutyrat er en prodrug, der først hydrolyseres til phenylbutyrat (PBA), som oxideres i lever og nyrer til fenylacetat (PAA). Derefter konjugerer PAA med glutamin til phenylacetylglutamin (PAGN).
• Maksimal plasmakoncentration efter 2 timer (PBA), 4 timer (PAA) og 4 timer (PAGN).
• PAGN udskilles gennem nyrerne.

Håndtering 

Administration 

• Flasken med oral væske har en indbygget sprøjteindsats. På apoteket kan fås CE-mærkede orale sprøjter, der passer til sprøjteindsatsen.
• Oral væske bør sprøjtes direkte ind i munden.
  • Anvend 1 stk. oral sprøjte pr. dag.
  • Den orale sprøjte må ikke skylles med vand, fordi vand vil få den orale væske til at blive uklar, fordi glycerolphenylbutyrat nedbrydes.
• Kan blandes med lidt kold blød mad (fx æblemos, ketchup eller ernæringspræparat).
  • Blandingen kan opbevares i højst 2 timer ved stuetemperatur (25 °C), men bør anvendes straks.
• Kan blandes med visse ernæringspræparater, se produktresumé.
• Kun doser > 1 ml bør gives via nasogastrisk eller nasojejunal sonde eller via gastrostomisonde af silikone.
  • Efter administration skylles sonden med 10 ml vand eller et ernæringspræparat, der også indgives.
  • Hvis det vurderes nødvendigt at give dosis < 1 ml, skal det tages i betragtning, at kun 70 % genfindes ved dosis på 0,5 ml.
• Se endvidere detaljeret beskrivelse i medfølgende brugsvejledning.

Holdbarhed 

Efter åbning: Kan opbevares i højst 14 dage.