Hedgehog signaleringsvejene, herunder Sonic Hedgehog signalvejen, spiller en vigtig rolle i den embroynale udvikling af organer, inklusive centralnervesystemet. Sonic Hedgehog signalvejens vigtigste komponenter er liganden Sonic Hedgehog, overfladereceptoren PTCH og det intracellulære signalprotein smoothened (SMO).  

Sonic Hedgehog signalvejen kan aktiveres via binding af Sonic Hedgehog til PTCH, hvorefter PTCH internaliseres og degraderes. Derved bortfalder PTCHs hæmning af SMO og signalvejen aktiveres. Aktivering af Sonic Hedgehog signalvejen resulterer i, at transskriptionsfaktorerne GLI1, GLI2 og GLI3 translokeres ind i nucleus og regulerer genekspressionen for en række gener, der spiller vigtige roller indenfor celledeling, differentiering og apoptose. Sonic Hedgehoc signalvejen kan også aktiveres uafhængigt af SMO, fx via bortfald af PTCHs hæmning af Cyclin B1, som derved kan regulere cellevækst og apoptose. 

Dysregulering af Hedgehog signalvejene findes ved flere former for kræft, herunder CNS-tumorer og basalcellekarcinom. Sonic Hedgehog signalvejen kan hæmmes via SMO-hæmmere, der binder til SMO og forhindrer aktivering af GLI. Vismodegib og sonidegib er eksempler på SMO hæmmere.