Kuvan

Opløselige tabletter. 1 tablet indeholder 100 mg sapropterin (som dihydrochlorid). 

Voksne og børn 

• Fenylketonuri (PKU)
  • Initialt gives som del af test for responsivitet 10 mg/kg legemsvægt 1 gang dgl.
  • Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg/kg legemsvægt dgl.
• BH4-mangel
  • Initialt 2-5 mg/kg legemsvægt dgl.
  • Dosis kan justeres op til 20 mg/kg legemsvægt dgl. evt. fordelt på 2-3 doser for at optimere den terapeutiske effekt.

For nærmere information omkring dosisjustering og dosering til børn henvises der til produktresumeét pkt. 4.2. 

Bemærk: 

• Beregnet dosis afrundes til nærmeste multiplum af 100 mg.
• Opløselige tabletter skal som udgangspunkt opløses, se Egenskaber, håndtering og holdbarhed, men det er også muligt at indtage tabletterne hele.
• Bør indtages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, fortrinsvis om morgenen.
• Nogle patienter har gavn af at dele dosis på 2 doser. Sapropterin skal gives som tillæg til diæt, som dog kan administreres med mindre stringens.
• Begrænset erfaring vedr. ældre > 65 år.

Erfaring savnes. 

• Tæt kontrol af niveauet af fenylalanin i blodet, især initialt og ved dosisændring.
• Ændringer i diæten bør aftales med den behandlende læge.
• Forsigtighed pga. manglende erfaring ved anvendelse til ældre > 65 år
• Forsigtighed ved patienter med BH4-defekter, som er disponerede for kramper.

Forsigtighed ved samtidig behandling med: 

• Levodopa (risiko for nedsat krampetærskel)
• Dihydrofolatreduktasehæmmere, fx methotrexat
• Trimethoprim
• Lægemidler, der kan medføre NO-medieret vasodilatation, fx nitratpræparater og PDE-5-hæmmere.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Alkohol og Kuvan påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

• Syntetisk fremstillet 6R-BH4, som er en kofaktor for bl.a. fenylalaninhydrolase.
• Kan øge aktiviteten af den defekte fenylalaninhydrolase hos visse patienter med fenylketonuri (PKU), hvorved fenylalanin i blodet sænkes.
• Kan ved defekter i dannelsen af tetrahydrobiopterin (BH4) erstatte den manglende kofaktor.

• Absorptionen er større efter et fedt- og kalorierigt måltid sammenlignet med faste, hvilket gennemsnitligt resulterer i 40-85 % større maksimale blodkoncentrationer, opnået 4-5 timer efter indgift.
• Metaboliseres i leveren.

Håndtering 

Opløselige tabletter opløses ved omrøring i: 

• Til voksne og børn med legemsvægt > 20 kg
  • Et lille glas (ca. 1,2-2,4 dl) postevand
• Til børn med legemsvægt ≤ 20 kg
  • Se detaljeret beskrivelse i produktresumé.

Holdbarhed 

Væsken bør drikkes inden for 15-20 minutter efter opløsning af tabletterne.